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질환정보사전
질환명 루푸스
진료과 류마티스 내과
신체부위 골절
자가진단 신체부위 팔/다리/어깨
원인 루푸스의 원인은 잘 알려져 있지 않지만 환경적 요인과 유전적 인자가 관여하는 것으로 추측되며 환경적 요소에는 감염, 자외선, 약물, 과도한 스트레스 등이 관계가 있다고 한다. 루푸스는 여성, 특히 가임기의 여성에게 흔하며 이는 에스트로겐과 같은 여성 호르몬이 관련 있다고 생각된다.
특징 루푸스은 원래 늑대라는 뜻을 가진 라틴어에서 유래한 말로서 서기 600년경부터 문서에 언급되어 있는 질환이다. 지난해 드라마의 여주인공이 루푸스를 앓는 것으로 설정이 되어 일반인에게도 알려지고 최근 점점 늘고 있는 추세이다.



루푸스는 신체의 여러 부분 즉 피부, 관절, 혈액과 신장 등 각 기관과 조직에 염증을 일으키는 자가면역질환이다.



우리 몸은 바이러스, 세균 등 다른 외부물질에 대항하여 우리 몸을 보호하기 위하여 항체라는 단백질을 만드는 데 어떤 알 수 없는 이유로 이 항체가 우리 몸과 외부물질을 구별하지 못하여 우리 몸을 공격하게 되는 데 이 때의 항체를 자가항체라고 하고 이와 연관된 질환을 자가면역질환이라고 하며, 루푸스와 류마티스 관절염이 대표적인 자가면역질환이다.



루푸스의 종류는 크게 세 종류로 나누어 볼 수 있다. 먼저, 피부에만 국한되어 나타나는 원판상 루푸스로 얼굴, 목, 두피에 나타나는 홍반으로 알 수 있으며, 그 홍반을 조직검사함으로서 확진할 수 있다. 약물 유발성 루푸스는 특정 약제를 복용한 후에 나타나는 질환으로 전신성 루푸스와 증상이 비슷하나 신장이나 뇌와 같은 주요 장기를 잘 침범하지 않아서 예후는 좋으며 증상도 약물을 중단하면 사라지는 것이 보통이다. 전신성 루푸스는 거의 모든 장기를 침범하는 질환으로 보통 루푸스라고 부를 때 대부분 전신성 루푸스를 말한다.
진단 증상은 관절통이나 피로감과 같은 가벼운 증상을 가지는 환자부터 신장, 폐, 심장, 그리고 뇌와 같은 중요한 장기를 침범해서 생명에 위협을 줄 수 있는 경우까지 매우 다양하다.



만일 젊은 여성이 피로감, 관절통, 열, 피부 발진 등이 있다면 반드시 루푸스를 의심해서 정밀 검사를 받는 것이 좋다.



진단은 항핵항체 검사라고 하는 자가항체를 보는 검사가 가장 널리 쓰이고 있으며, 이 핵항체 검사는 환자의 95%이상에서 양성을 나타내지만 루푸스 이외의 다른 많은 질환에서도 나타날 수 있으므로 의심이 될 때 선별 검사로 적절하게 이용될 수 있다.



진단기준은 미국 류마티스 학회에서 정한 11가지 항목 중에서 4가지 이상이 병의 경과 중 관찰되면 진단할 수 있다.



그 11가지는 다음과 같다.





빰 부위에 홍반이 생기는 안면 홍반

적색의 피부반을 보이는 원판상 홍반

자외선에 반응하여 피부 홍반을 형성하는 일광 과민성 피부 증상

입이 자주 허는 구강 궤양

관절염 심장 주위의 심낭을 침범하는 심낭염

폐 주위의 늑막을 침범하는 늑막염

소변 검사에서 단백뇨를 보이는 신장 질환

경련 발작이나 정신 질환으로 나타나는 신경계 질환

빈혈이나 백혈구나 혈소판 감소증을 보이는 혈액 질환

검사 소견으로 일부의 자가 항체가 양성인 경우

항핵항체 검사 양성 소견
치료 루푸스의 치료는 네가지 측면으로 구분할 수 있다. 첫째로 일반적인 치료로 햇빛, 특히 자외선에 노출되면 피부 질환 뿐 아니라 질병 자체가 악화될 수 있으므로 일광에 노출을 삼가야 하며, 야외에서는 반드시 일광 차단제를 사용하여야 하고, 긴 팔 옷, 챙이 큰 모자 등을 착용해야 한다.



적당한 운동을 함으로서 근력의 약화나 골다공증을 예방할 수 있으며, 감염에 민감하므로 치과 치료나 여러 검사나 시술을 하기 전에 예방적 항생제 투여가 필요하다.



두번째로 질환에 대한 교육이 치료에 매우 중요하다. 대부분 환자가 가임기의 젊은 여성이고 질병에 대한 공포 및 장래에 대한 불안감에 싸여 있으며, 병이 악화할 때는 정신적 스트레스나 신체적 손상이 동반되므로 상담과 교육이 향 후 치료에 대한 반응과 경과를 좌우할 수 있다.



세번째로 약물 치료이다. 약물 치료는 환자가 가진 임상 증상에 따라 달라지는 데 임상 증상은 생명을 위협할 수 있는 주 증상과 임상적으로 심각한 지경에 가지 않는 경미한 증상으로 나눌 수 있다.

>전자의 경우에는 고용량의 부신피질 호르몬 제제가 필요하고, 이에 반응하지 않을 때는 다양한 면역억제제, 기타 실험적인 치료 등 강력하고 공격적인 치료가 필요하며, 후자의 경우에는 보조적 요법이나 적은 용량의 부신피질 호르몬 제제로도 조절이 가능하다.



소염제는 루푸스 환자의 근육통, 관절염 증상의 완화에 이용되며, 고혈압, 신기능의 장애, 간기능의 장애, 위장관 부작용 등이 생길 수 있으므로 주의해서 써야 한다. 항말라리아제는 가장 안전하게 그리고 널리 쓰일 수 있는 약물 중의 하나로 피부 증상, 골근육계 증상, 피로감 등의 가벼운 증상과 고지질혈증이나 항인지질 항체에 의한 조기 동맥경화증과 전체적인 질환을 억제하기 위해서 사용되고 있다.



부신피질 호르몬제제는 루푸스 치료의 주된 약물 중의 하나로 여러 가지 방법으로 다양하게 쓰일 수 있다. 피부 질환에는 국소적으로 쓰이며, 대부분의 경우에는 경구용으로 쓰이며, 심한 신경학적 증상이나 혈소판 감소증, 치료에 반응하지 않는 경우와 생명을 위협하는 경우 등에서는 대량의 부신피질 호르몬을 사용하기도 한다.

이외에도 최근 들어서 여러 가지 새로운 시도들이 행하여 지고 있다.



네번째는 수술적 치료이며 무혈관 괴사증의 말기나 심한 혈관염 등이 있는 경우에 도움이 될 수 있다.
예후 루푸스의 예후는 1940년대에 평균 생존율이 1년이내 였으나 50년대 후반의 스테로이드(부신피질 호르몬)의 사용과 진단 및 의료 수준의 향상으로 5년 생존율이 50%로, 70년대에는 70%로 90년대에는 90%가 넘고 10년 생존율이 85%에 이르렀다. 이는 진단 방법의 발달로 루푸스를 조기에 진단할 뿐 아니라 최근 들어서 루푸스에 대한 관리 치침이 더욱 잘 확립되어 있고, 새로운 여러 시도들도 좋은 효과를 보이고 있기 때문이다.



이러한 추세라면 앞으로 10년 내에 더욱 더 좋은 치료와 관리 치침이 생길 것으로 생각되며, 당뇨병이나 고혈압 환자들이 병을 잘 관리하고 조절하여 합병증을 줄일 수 있는 것과 같이, 루푸스도 지속적으로 잘 조절하고 관리한다면 정상인과 다름없는 생활을 영위할 수 있는 질환이다.
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