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질환정보사전
질환명 모야모야병
진료과 신경외과
신체부위
자가진단 신체부위 머리
원인 아직까지 불명이나 최근 추정되는 원인으로써는 선천성, 자가면역기전, 이외에 뇌외상, 렙토스피라증, 혐기성 세균간염 또는 경구피임약 복용 등이 원인이 될 수 있다는 보고들이 있다. 이 병은 10세 이하의 어린이군과 30세 주위의 젊은 청장년군 등 두 년령군에서 호발한다. 이병을 앓고 있는 환자들의 7-12%에서 가족력을 갖고 있다.
특징 모야모야병은 매우 드문 질환으로써 양측 내경동맥의 말단부위에 협착과 폐색이 진행되고 동시에 뇌의 기저부에 미세한 혈관들로 아지랑이 모양의 망을 형성하는 원인불명의 뇌내혈관질환중 하나이다. 대부분 양측의 내경동맥의 말단부위나 전대뇌, 중대뇌, 후대뇌동맥들에서 혈관 내막섬유성비후, 내탄력층의 넓혀짐 및 중막의 위축 등의 변화로 인해 혈관이 점진적으로 협착 및 폐쇄되는 병으로 1955년 일본에서 발견된 이래 전 세계적으로, 특히 일본과 우리나라에서 보고되고 있다.
진단 모야모야병의 임상증상은 일과성 뇌허혈발작, 뇌경색, 뇌출혈 및 전간발작(간질) 등 다른 뇌내혈관이상 질환과 유사한 증상들이 나타난다. 그러나 소아와 성인은 각각 다른 양상을 보인다. 소아인 경우에는 일과성 뇌허혈발작이나 뇌경색 등으로 인항 전간발작, 운동마비, 언어장애 및 지능저하 등이 주로 발생하는 반면 성인에서는 뇌출혈(특히 여성)으로 인한 두통, 의식 장애 등이 우세하게 나타난다. 특히 소아에서는 심하게 울거나 피리나 하모니카를 불고 난후 또는 뜨거운 라면을 후-후 불면서 먹을 때 수족마비나 언어장애 등의 뇌허혈 증상이 나타나기도 한다.
치료 이 병에 대한 효과적이고 확실한 치료방법은 아직까지 정립돼 있지 않으나 최근 치료 당기추적 결과를 종합하여 보면 수술적 치료가 어느 정도 치료효과가 있다는 것이 입증되고 있다. 수술적 치료에 가장 중요한 목적은 첫째, 부가적인 측부혈행을 만들어줌으로써 허혈발작의 횟수를 감소시켜거나 멈추게 하고, 둘째, 모야모야 혈관의 수를 감소시켜 줌으로써 재출혈의 기회를 줄이는 것이다. 이 병에 대한 수술방법은 여러 가지가 개발, 고안되여 왔지만 최근 이들중 가장 효과적으로 이용되는 방법은 천측두동맥-중대뇌동맥 분지단의 직접 문합술과 간접적인 EDAS(encephalo-duro-arteriosynangiosis)방법이 있다.
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